间脑-上丘脑、底丘脑

上丘脑（epithalamus）

上丘脑位于丘脑内侧，第三脑室顶部周围。主要结构有：①松果体：位于两丘之间，长约1cm，呈锥体形，其基底附着于缰联合②缰联合：位于两上丘中间，松果体前方，由横行的纤维束组成③后联合：位于松果体下方，亦由横行纤维束组成。

●松果体为颅内重要的神经内分泌器官，可产生褪黑素等多种激素样物质，具有抑制生殖器官发育，防止性早熟等功能。

●缰联合：中介与嗅觉有关的内脏-躯体反射活动。

病变

上丘脑病变常见于松果体肿瘤，肿瘤压迫脑四叠体引起帕里诺综合征（Parinaud syndrome）。

松果体瘤

松果体（pineal body）位于间脑脑前丘和丘脑之间。为一红褐色的豆状小体。为长5～8mm，宽为3～5mm的灰红色椭圆形小体，重120～200mg，位于第三脑室顶，故又称为蜂蜜脑上腺（epiphysis），其一端借细柄与第三脑室顶相连，第三脑室凸向柄内形成松果体隐窝。

松果体与性功能和性发育有关，松果体可抑制促性腺激素分泌，破坏动物的松果体，可发生性早熟，褪黑素可使正常人血浆LH（促黄体生成素）水平降低和抑制GH（生长激素）的分泌，黑暗可刺激褪黑素激素分泌，是催眠物质。 松果体的节律性活动可概括为3种： ①近日节律：指MLT（褪黑素）合成分泌呈24h周期性变化，影响松果体MLT近日节律的主要生理因素，是光照的刺激受夜间暗光刺激信号使MLT高峰值在夜晚。 ②月节律：女性血中MLT波动与月经周期同步，月经来潮时MLT升高至排卵前5倍左右，排卵前LH达高峰MLT水平则降到最低，MLT下降对排卵可能起“允许”作用。 ③年度节律：生殖年度的特点是生殖力的高潮与垂体性腺系统静止交替出现，这一交替现象，可能由于日照期长短通过松果体影响生殖系统而实现的。

松果体瘤Pineal tumor综合征又称性早熟综合征或者早熟性巨生殖器综合征。系指松果肿瘤引起的促性腺激素及性激素分泌增多的综合症。常见的肿瘤有：松果体生殖细胞瘤、畸胎瘤、精原细胞瘤、星形细胞瘤等，约占颅内肿瘤的1%以下，多见于男孩。

临床表现：

①脑水肿—松果体区域的肿瘤侵入第三脑室致使阻塞引起颅内压升高，常见症状为昏睡、头痛、呕吐、精神异常，一般来说阻塞越急剧症状发生越突然越明显。

②神经系统症状—松果体瘤的神经症状与浸润压迫的神经和传导路有关，丘脑浸润可导致偏侧不全麻痹间歇性疼痛和感觉异常，侵蚀内囊引起偏侧不全麻痹；累及基底节引起锥体外系综合征或运动障碍、视野缺，损压迫四叠体的松果体区域的肿瘤可引起两眼球同向上视与下视运动障碍称为四叠体综合症，又称诺特纳格尔综合征(Nothnagel syndrome) 或(Parinaud)。1897年Nothnagel首先报道。此综合征包括向上凝视的瘫痪，瞳孔对光反射迟钝，汇聚麻痹宽步态。症状主要为两眼上视不能、动眼神经麻痹，使眼球运动障碍，、共济失调瞳孔反射改变、嗜睡包括阿—罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）表现光反射消失，调节反射存在，为顶盖前区病变使光反射径路受损。显示Edinger-Wesrphal核区损坏等。 肿瘤压迫四叠体出现瞳孔散大，还可引起小脑性共济失调，内分泌症状有性早熟表现的特征，有时因肿瘤累及三脑室引起植物神经障碍如肢端青紫。

③下丘脑垂体低功表现松果体部位的肿瘤引起下丘脑损伤而发生尿崩症，多食嗜睡、肥胖、及行为异常，还可伴有视野损伤，水调节和体温调节失衡、及垂体低功表现。

④性早熟—松果体肿瘤常可引起性早熟，绝大多数发生于男性松果体肿瘤发生钙化则颅骨摄片可见钙化点，引起性早熟的可能原因是，由于肿瘤破坏松果体产生和释放一种抑制垂体分泌促性腺激素的物质抑制作用消失发生性早熟，亦可肿瘤超过松果体区损害下丘脑而引起性早熟，松果体瘤引起青春期延迟较少见，也有性腺低功的个别病例与松果体瘤有关。 

⑤褪黑素的分泌和调节异常—正常人褪黑素的分泌具有昼夜节律性，晚10点以后至清晨前血清褪黑素水平最高，而老年性痴呆病人的褪黑素节律性分泌消失。褪黑素具有抗氧化、抗谷氨酸兴奋毒性以及直接调节凋亡基因表达的作用，可防止神经组织中的细胞凋亡，有助于老年性痴呆和帕金森病脑损伤中风癫痫的治疗。

诊断

必须以病理组织学分类为依据。头颅CT扫描核磁共振检查可发现肿瘤并做定位诊断。MRI对松果体母细胞瘤诊断有独到优点，松果体母细胞瘤起源于松果体腺恶性程度大，具浸润性、生长快、易转移、病人存活期短，因而早期诊断治疗十分重要。MRI显示松果体肿瘤区域的高信号以及清晰可见肿瘤侵入第三脑室的程度。）头部放射线摄片显示大块(>15mm)的絮状松果体钙化或脑水肿征象。 垂体激素的测定及其动态功能检查有助于垂体腺瘤尤其是激素分泌性垂体腺瘤的鉴别血和脑脊液，HCG测定有助于生殖细胞瘤的诊断，应用敏感的放免法测定AFP和β-HCG，作为诊断松果体瘤的常规方法。

1.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者，脑脊液内HCG-βAFP水平增高。

2.脑脊液脱落细胞学检查，对诊断生殖细胞瘤松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，出现脑脊液内种植，如脑脊液脱落细胞学检查，发现病理细胞即可明确诊断，脑脊液内种植可刺激脑室脉络丛分泌过多脑脊液，导致交通性脑积水，故肿瘤很小即可合并显著脑积水。

3.羟基吲哚-氧-甲基转移酶(HIOMT)是褪黑素生物合成最后步骤的关键酶，Tsumanuma等发现MIOMT水平升高有助于诊断松果体实质瘤的程度。

治疗

治疗包括：放疗、手术治疗、化疗。松果体部位肿瘤手术治疗有14%～37%的死亡率，放射治疗可以适用于大多数的松果体肿瘤病人，依据病理结果来设计靶区。化疗也可获得较好的疗效，如CEB方案为卡铂(carboplatin)依托泊苷(etoposide)博来霉素(bleomycin)，用于治疗畸胎瘤与生殖细胞瘤；依托泊苷(etoposide)和顺铂(cis-DDP)治疗放疗后的畸胎瘤；长春新碱(vincristinum)卡铂(carboplatin)依托泊苷(etoposide)与环磷酰胺(cyclophosphamide)治疗放疗前的松果体母细胞瘤；ECOMB方案治疗畸胎瘤等化疗只是治疗方案的一部分，患者常需另外接受手术或放射治疗，少数生殖细胞瘤患者，在接受高剂量化疗后再予以骨髓移植(HDC/BMT)，可显著延长患者的寿命。

底丘脑（subthalamus）

底丘脑外邻内囊，位于下丘脑前内侧，是位于中脑被盖和背侧丘脑的过渡区域，红核和黑质的上端也伸入此区。主要结构是丘脑底核，属于锥体外系的一部分，接受苍白球和额叶运动的前区的纤维，发出的纤维到苍白球、黑质、红核和中脑被盖。参与锥体外系的功能。

丘脑底核损害时可出现对侧以上肢为重的舞蹈运动，表现为连续的不能控制的投掷运动，称为偏身投掷运动。

相关衔接：

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